肾上腺脑白质营养不良

　　[b]肾上腺脑白质营养不良[/b]
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　　本病为染色体遗传的过氧化物酶体病变。也属于一种脱髓鞘病变。
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　　[b]部位[/b]：大脑白质广泛性、对称性的脱髓鞘改变，由枕部蔓延以顶颞叶变化为著，可累及胼胝体，但皮质下弓形纤维往往不被累及。
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.~(m*C7G8U8G'R6k(f$i医学生论坛 医学招聘 医学生求职 医生招聘 医学影像 医学教育 临床医学　　[b]临床[/b]：分为三型，①儿童型：仅见于男性，4-8岁发病，智力减退，X性染色体隐性遗传；②成人型：属性染色体隐性遗传，见于20-30岁男性。③新生儿型：常染色体隐性遗传，常有癫痫发作。中国医学论坛|医学卫生讨论社区|医学招聘求职&J `%l(d8m"k2q2G

;i)^;B'R:P$U)W医学生论坛　　[b]CT表现[/b]：首先出现顶枕叶白质累，继之向前累及颞、顶、额叶白质。也可累及胼抵体压部及小脑，病灶周边有明显强化（代表炎性活动）。而后强的非增强（代表完全性髓鞘结构丧失）。6\(W&c2A+D%x

:|"e4d#_"I医学生论坛　　CT表现为二类、Ⅱ型：CT表现为注射过影剂后，在内囊、胼胝体、大脑脚、放射冠及脑前部白质传导囊部位出现明显强化。而Ⅰ型不明显。其它非典型表现包括与白质病灶区相关的钙化及占位效应。晚期可有丘脑及豆状核受累及脑萎缩。6J0b;^&g;{'y2y3V%L
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　　可简述为：①三角区周围白质内对称分布；②有蝶翼状密度减低区，可边缘性强化；③三角区白质内弥散分布小钙化灶；④晚期以弥漫性脑萎缩表现为主。